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银屑病的遗传性
作者: 时间: 2009-03-12 10:46 来源: 点击:
银屑病是一种多基因遗传病,多基因遗传病是一些在人群中发病率较高并且常有家族性患病现象。这些疾病受多对基因控制,每对基因对疾病形成的作用微小,这些微小的作用通过累积并与环境相互作用后才能表达。其特点有: ①发病风险与遗传度密切相关,遗传度越高
   银屑病是一种多基因遗传病,多基因遗传病是一些在人群中发病率较高并且常有家族性患病现象。这些疾病受多对基因控制,每对基因对疾病形成的作用微小,这些微小的作用通过累积并与环境相互作用后才能表达。其特点有:
  ①发病风险与遗传度密切相关,遗传度越高,I级亲属发病率也越高
  ②患者的亲属发病率随先患病者与该亲属关系的近远而增减,关系越近,发病率越高
  ③家系中该患者越多,该家系成员中的发病风险越高
  ④病情越严重,家系中的发病风险也越高
  ⑤当其患病率存在性别差异时,少发性别的亲属患病风险率较高
  ⑥近亲婚配的后代患病机会大于非近亲婚配者
  ⑦父母之一为患者时,发病风险率增高
  ⑧患儿有正常同胞者发病风险率小于无正常同胞者
  ⑨同卵双生患病率大于异卵双生的患病率。
  银屑病的发生是由遗传因素决定的,患者易感性和患者所处环境两方面因素造成的。因两方面因素之间所占的比例不同而使有些患者遗传现象明显,有些患者遗传现象不明显。银屑病的遗传率在63%左右,这一数值与高血压病(62%)和冠心病(65%)的遗传率接近。银屑病的家族阳性率在32%-48%左右,一般情况是,如果父母双方都是银屑病患者,子女发病率为50%-66%;如果父母中只有一方是银屑病患者,子女发病率为16.4%左右。有的报道将银屑病患者按其年龄和皮损程度分为I、H两型,I型是指发病年龄早、皮损范围大的患者,E型是指发病年龄在40岁以上、皮损范围小、局限在某一部位的患者,临床统计表明I型银屑病各级亲属患病率均高于E型银屑病。
  银屑病与由遗传决定的组织相容性复合体(HLA)有一定的相关性,其中HLA-CW6与寻常型银屑病有密切相关性,白种人银屑病患者的携带率可达50%,黄种人较低,但在正常人群中也有27%携带者。白种人患者中HLA-B13、B17、Bw37频率明显增高,并且与HLA-CW6均存在连锁不平衡。日本人患者中HLA-CW6、HLA-DR7明显增高。我国银屑病患者除上述基因的携带率高外,还与携带HLAPB13有强关联,而HLA-DR9基因频率则比对照人群明显降低。对40例我国北方寻常型银屑病患者研究表明,HLA-DRBl等位基因率明显增高,其中有家族史的阳性率为57.14%;无家族史的阳性率为19.23%。但是研究也同时指出,如果银屑病患者有一个易感基因连锁于HLA,我们将可预期家系中银屑病患者所共有的基因单倍型在健康同胞中将少于一定数值,但在健康同胞中未见到此情况。从免疫学角度出发,MHC I类抗原分子HLACw6水平异常有可能被MHC-I类抗原限制性CD8 T细胞识别为内源性抗原并产生反应,从而引起自身免疫性疾病。然而,MHC I类抗原在所有的有核细胞表面均有表达,而银屑病仅限于角质形成细胞和滑膜细胞,提示局部可能会有肤抗原或超抗原的参与。尽管银屑病与HLKCw6、17q关系很密切,但是还无确凿证据表明一个或多个遗传位点缺陷直接与银屑病的免疫发病有关。比较一致的认识是:寻常型银屑病与HLA-A1、B13、B17、Cw6、DR7等相关;关节型银屑病与HLA-B27相关;脓疱型银屑病与HLA-A13、B27相关;红皮病型银屑病与HLA-A13、A17、A28相关。从症状上看,具有HLA-B17、B37、Cw6患者临床症状较重,发病早且较难治疗;具有HLA43w6患者常表现为点滴状银屑病。
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