1震颤 见于帕金森震颤脑炎中毒性疾病如一氧化碳锰汞铅中毒感染性疾病如伤寒神经梅毒药物性如利血平氯丙嗓氟哌啶醇代谢中毒性疾病如肝昏迷尿毒症多发性腔隙性梗死多系统萎缩肝豆状核变性多发性硬化心功能衰竭等

　2舞蹈样运动 见于颅内疾病如炎症血管病肿瘤等；全身性疾病如风湿热梅毒中毒恶性贫血肝病甲状腺功能亢进甲状腺功能减退系统性红斑狼疮等；药物中毒反应如抗精神病类药物；遗性舞蹈病及原因不明性舞蹈病

　　3手足徐动症 最多见于新生儿窒息核黄疽伴有发育迟缓起坐行走说话的时间均延迟成人偶见于基底节区血管性病变肿瘤慢性肝性脑病也可由抗精神病药物过量引起

　　4机张力改变 肌强直见于帕金森综合征等肌张力减低常见于舞蹈病游走性肌张力增高或降低发作常见于新纹状体病变手足徐动扭曲痉挛

　　5扭转痉挛 参见基底节疾病肝豆状核变性脑炎后遗症药物诱发的多动症等

　　6肌阵挛 节律性肌阵挛多见于头部损伤脑血管病肿瘤变性疾病等非节律性阵挛见于原发性遗传病如多发性肌阵挛病症状性肌阵挛见于脑缺氧代谢性或中毒性脑炎变性性病变

　　7肌束震颤 常见于运动神经元病脊髓或延髓空洞症多发性硬化也见于周围神经病甲状腺毒性肌病重度贫血电解质紊乱药物中毒等

　　8肌痉挛 阵挛性肌痉挛见于局限性癫痫发作三叉神经痛性面肌痉挛等强直性肌痉挛见于破伤风手足搐溺症士的宁中毒狂犬病及物发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛并有局部剧痛

　　9基底节钙化 有家族史的称为家族性基底钙化症散发者称为特发性基底节钙化症部分病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状腺功能减退

　　10其他 痉挛性斜颈特发性震颤抽动秽语综合征进行性核上性麻痹棘状红细胞增多症等

　　机理

　　锥体外系统的主要作用是调节肌张力协调肌肉活动维持和调整体态姿势进行习惯性和节律性动作以协助随意动作的完成此外锥体外系也执行一些粗大的随意运动它是一个复杂的涉及脑内许多结构的机能系统其中包括大脑皮质（主要是额叶）丘脑苍白球纹状体黑质红核丘脑底核中脑顶盖被盖核脑桥核前庭核下橄榄核小脑脑干的某些网状核以及它们的联络纤维等锥体外系统包括纹状系统和前庭小脑系统的各结构及其联络纤维

　　（一）纹状体系统

　　包括纹状体红核黑质丘脑底核总称为基底节其有关的主要皮质部分是运动前区纹状体又分为新纹状体（壳核尾状核）和旧纹状体苍白球黑质）两部分（壳核苍白球合称豆状核）
正常情况下纹状体受制于皮质运动区其功能为维持及调节身体的姿势并担负那些半自动的刻板的及反射性的运动：如走路时两臂摇摆等联合运动表情运动防御反应饮食动作等纹状体的损害主要症状是肌张力的改变和运动状态的异常苍白球和黑质的病变多发生肌张力增高和运动减少并可出现静止性震颤如震颤麻痹尾状核和壳核病变则产生肌张力过低和运动过多如舞蹈症手足徐动症丘脑底核的病变可发生半身舞蹈症出现肌张力增高运动减少是因为苍白球受损后脊髓前角细胞在其抑制下释放的结果而肌张力降低和运动过多是因纹状体受损后解除了对苍白球的抑制致使苍白球对脊髓前角的抑制功能增强之故

　　（二）前庭小脑系统

　　小脑及其传入和传出神经纤维是平衡共济运动和肌张力的反射器官小脑通过来自肌腱关节位置和运动觉冲动以及来自前庭器官的平衡觉冲动对大脑皮质发出的冲动进行调节以便协调随意运动使其精细准确同时也对身体的体位姿势和平衡状态作反射性调节其传入纤维有颞桥束枕颞桥束主要止于小脑皮质后叶新区还接受由脊髓小脑前后束传入的深部感觉冲动前庭神经或前庭神经核发出的纤维以及下橄榄核的纤维其传出纤维主要为齿状核红核束从齿状核还发出纤维至对侧丘脑以及额叶颜叶皮质由于齿状核发出的纤维经结合臂交叉至对侧红核而红核脊髓束亦交叉下行至脊髓前角细胞两次交叉所以小脑是同侧支配小脑蚓部与脊髓及前庭器官发生联系其症状主要表现在躯干

　　（三）锥体外系统的纤维联系

　　锥体外系统是由多极神经元组成其相互之间的联系非常复杂其中纹状体没有纤维直接到脊髓它是通过网状脊髓束红核脊髓束影响脊髓前角细胞的运动功能丘脑底核黑质也有纤维至红核再作用于脊髓此外锥体外系统尚有神经纤维环路：①大脑皮质→尾状→核或壳核→丘脑→皮质环路；③大脑皮质→尾状核或壳核→苍白球→丘脑→皮质环路；③大脑皮质→黑质→苍白球→丘脑→皮质环路形成逐级循环抑制通路对锥体系统的运动进行调节

　　一病 史

　　注意不随意运动的性质范围时间诱因是静止性还是运动性休息后是减轻还是加重运动开始时是否特别困难服什么药物有效以及所伴随的症状

　　1震颤 对于以震颤为主要病史的应注意与情绪过劳惊恐生气怯场剧烈运动的关系是静止性震颤还是动作性震颤先天性震颤有无家族史有无帕金森病脑炎动脉硬化脑梗死多系统萎缩肝豆状核变性多发性硬化心功能衰竭有无一氧化碳锰汞及铅等中毒史有无伤寒产经梅毒感染史有无利血平氯丙嗪氟哌啶醇等药物使用史及应用时间和量有无代谢中毒性疾病如肝硬化尿毒症等以及遗传史

　　2舞蹈样运动 对于以舞蹈样运动为主的不随意运动病史中应注意激动精神紧张疲劳体力活动时是加重或减轻安静时情况有无颅内疾病如炎症血管病肿瘤等；全身性疾病如风湿热梅毒中毒恶性贫血肝病甲状腺功能亢进甲状腺功能减退系统性红斑狼疮等；药物中毒发应如抗精神病类药物；遗传性舞蹈病及原因不明性舞蹈病；是否妊娠

　　3手足徐动症 有无新生儿窒息核黄疸发育迟缓如起坐行走说话的时间较晚成年人注意基底节区血管性病变脑肿瘤慢性肝性脑病是否应用抗精神病药物过量引起

　　4扭转痉挛 注意基底节疾病肝豆状核变性脑炎后遗症有无服药史等

　　5肌阵挛 注意头部损伤脑血管病肿瘤变性疾病多发性肌阵挛病脑缺氧代谢性或中毒性脑炎

　　6肌束震颤 注意有无运动神经元病脊髓或延髓空洞症多发性硬化周围神经病甲状腺毒性病重度贫血电解质紊乱药物中毒等

　　7肌痉挛 注意脑部病变如局限性癫痫发作三叉神经痛性面肌痉挛等有无破伤风手足搐溺症士的宁中毒狂犬病及特发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛等病史

　　8基底节钙化 注意家族史甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退

　　二体格检查

　　不自主运动的体格检查极为重要多依据病史和体格检查来诊断不自主运动以及是那种类型的不自主运动查体时注意

　　1震颤 是身体的一部位还是全部是循一定方向不自主的节律性还是无节律性的颤动是静止性震颤还是动作性震颤

　　2舞蹈样运动 注意检查头面部和肢体及躯干上肢重还是下肢重注意耸肩转颈伸臂摆手伸屈手指注意肌张力是否妊娠等

　　3手足徐动症 注意手足扭转运动肌张力肌痉挛时的肌张力肌松弛时的肌张力随意运动时和安静状态时的肌张力

　　4肌张力改变 注意肌强直是齿轮样或铅管样强直还是折刀样是变换不定的肌张力还是游走性肌张力增高或降低发作与情绪激动安静休息时或睡眠时情况

　　5肌阵挛 是节律性肌阵挛或非节律性阵挛

　　6肌束震颤 注意部位如手臂股舌躯干与小腿肌或四肢颜面等部位震颤的性质范围幅度频度及时间等

　　7M痉挛 阵挛性肌痉挛还是强直性肌痉挛等

　　三辅助检查

　　由于大脑皮质运动区及其下行纤维基底节脑干小脑脊髓周围神经以及各部的病变都可引起不自主运动其表现多种多样产生不自主运动主要和锥体外系的功能失调有关临床上辅助检查应围绕着上述解剖位置进行检查所以除了血尿便常规风湿类风湿血沉等外还应根据情况选择脑或脊髓CTMRI肌电图和（或）肌肉神经活检等

　　一震 颤

　　震颤是身体某一部位或全部循一定方向不自主的节律性或无节律性的颤动多见于手足舌眼睑口角等头部下肢相干少见

　　（一）生理性震颤

　　常发生于手足等身体远端躯干及下肢也可见到震颤幅度小肉眼难于发现做检查时可有阳性体征

　　（二）功能性震颤

　　震颤幅度较生理性大肉眼可以察觉其病因可见于低血糖嗜铬细胞瘤甲状腺功能亢进酒精中毒药物中毒等也见于正常人情绪激动过度疲劳惊恐生气怯场剧烈运动时等瘟病性震颤也属于此类其震颤常无规律部位也不固定常伴有心理障碍和其他瘟病征象

　　（三）病理性震颤

　　1静止性震颤 指在肌肉完全松弛的情况下即在安静状态下出现的震颤比较有节律每秒钟4－6次节律性的抖动可合并动作性震颤精神紧张时加重睡眠时消失常见于头部下颌上肢下肢当出现在上肢时手部可见点钞样或搓丸样动作多见于帕金森综合征静止震颤见于中脑被盖近结合臂交叉部病变帕金森震颤在临床上以静止性震颤肌强直及运动减少为特征任何其他疾病累及锥体外系统也可引起同样的临床表现者则统称为震颤麻痹综合征或帕金森综合征

　　对于儿童或青少年发生的震颤肌强直不自主运动精神障碍或原因不明的肝硬化应想到肝豆状核变性若发现角膜K-F环及家族史者可以确定诊断实验室检查绝大多数患者的血清铜蓝蛋白及血清铜氧化酶降低尿铜增高该病的早期诊断很有意义

　　2运动性震颤 是指在静止时不出现仅当运动时出现的震颤运动性震颤是小脑症状的重要组成部分与静止性震颤相比呈无节律幅度大随情绪紧张而增强①运动性震颤：在随意动作时出现静止状态下消失其原因主要是桔抗肌协调功能障碍见于中脑结合臂病变②姿位性震颤（意向性震颤）：当身体处于某种姿势的情况下出现静止状态下消失多见于上肢或头部以上肢明显远端重于近端当上臂内外转动时容易诱发见于小脑齿状核或齿状核传出通路上的病变③不定性震颤：有时是静止性的有时是动作性的或合并存在也可见于帕金森综合征

　　（四）原因不明性震颤

　　1先天性震颤 可有姿势和运动性震颤的特点或有静止性震颤主要见于上肢震颤强度可细小或粗大不等常有家族性史

　　2点头痉挛 起于出生4个月后表现为节律性点头动作可有单眼双眼水平性眼震一般在几年内自发消失

　　二舞蹈样运动

　　舞蹈样运动是一种突然发作的没有预兆无目的无节律不对称不协调的快速变幻不定的不自主运动多见于头面部和肢体甚至波及躯干一般上肢比下肢重肢体远端比近端重表现为耸肩转颈伸臂摆手伸屈手指头面部可出现挤眉弄眼贩嘴伸舌等动作 激动精神紧张疲劳体力活动时舞蹈样运动增强安静时减轻人睡后消失其特点为：联合运动消失协调运动障碍肌张力减低

　　（一）急性舞蹈病

　　1小舞蹈病 是急性风湿病的一种表现多见于儿童其临床特征为面部躯干和肢体不规则不自主的舞蹈样动作肌张力降低肌力减弱常伴有共济失调及某些精神障碍本病可自愈但复发者并不少见伴有风湿性心脏病者预后较差

　　2药物性舞蹈病 在治疗精神病的药物中能诱发多动症的药物以酚嚷嚷类最常见如：三氟拉嗪氟奋乃静奋乃静醋酯丙氟拉底奋乃静三氟丙酸氯丙嗓其次左旋多巴偶尔苯丙胺及抗胆碱能药物也可引起由酚暖嗓类药物引起不自主运动最为常见可分为两类即急性多动症与迟发性多动症急性多动症是指服用酚嚷嚷类药物几天内即可出现强烈的阵发性或持久性肢体或头面肌的不自主运动可出现牙关紧闭头颈后仰或角弓反张等停药后多能缓解

　　迟发性多动症是长期服用酚隆唤类镇定剂中约有15％可出现不自主运动多属舞蹈手足徐动症往往侵犯舌颊面肌或口面肌但颈躯干胶带及四肢肌亦可受累还可发生静坐不能症肢体不安不能静坐以及不安腿综合征肢体呈强迫性运动其特点为多见于老年人发生于服药的晚期服药后数月或更长时间发病停用酚暖暖后不能缓解反而加重持续数年应用抗胆碱能药物反使症状加重

　　3妊娠舞蹈病 一种少见的妊娠并发症多见于17－23岁间的初产妇再次妊娠可能复发发病多发生在妊娠的前半期特别是最初三个月主要表现为舞蹈运动较重且多为全身性常累及呼吸肌与吞咽肌出现精神症状者也 相当常见舞蹈运动可以持续至妊娠后期分娩以后即痊愈该病容易引起流产或早产必要时应中止妊娠妊娠性舞蹈病一般比较严重死亡率较高诊断比较容易应注意与妊娠合并癔病鉴别

　　4舞动运动 是丘脑底核或其他联系径路受损所引起的一种肢体的不随意的抛掷动作临床上多数在中年以后发病常伴有高血 压动脉硬化症卒中后出现症状突然发生的有力粗大多变迅速而无目的的肢体舞动为近端诸肌与远端诸肌的复合动作所构成状如投掷持续片刻自行消失然后再反复发作患者往往对发作保留一定的随意控制能力情绪紧张时加重睡眠中完全停止最常受侵的部位为面颈躯干及一侧上下肢称偏侧舞动运动如此种运动局限于一肢称单肢舞动运动当累及病侧上下肢时称双侧舞动运动本病的预后决定于引起丘脑底核损害的原因肿瘤引起者预后较差风湿或炎症引起者常经积极治疗后使症状控制或治愈

　　（二）慢性舞蹈病

　　1慢性进行性舞蹈病（Huntington舞蹈病）

　　多见于30岁以后成年男性发病是基底节和大脑皮质变性的一种染色体显性遗传性疾病以舞蹈多动症及行性痴呆为特征

　　2老年性舞蹈病 发生于50岁以上的老年人无家族史病程呈慢性进行性伴有老年性痴呆以及精神障碍本病的舞蹈动作有时只出现于舌面颊肌区病理基础是广泛散在性小软化灶尤其是绞状体部更明显其临床表现与Huntington舞蹈病相类似但发病更晚无遗传史可作诊断时的参考

　　3半侧舞蹈病 为局限于一侧上下肢的不自主舞蹈样运动它可以是小舞蹈病或慢性进行性舞蹈病的一个部分亦可是基底节发生血管性损害的结果多见于中年或老年的病例出现在偏瘫或不完全性偏瘫的瘫侧肢体的舞蹈样动作这种舞蹈样动作可于发病的急性期出现也可在数周或数月之后发生上肢较严重下肢及面部较轻这种卒中性半侧舞蹈病根据病变部位不同又可分为：①丘脑症候群：表现半侧舞蹈病及手足徐动症同时该侧有明显的主客观感觉障碍及丘脑手②Benedikt症候群是中脑症候群的一种常见于脑血管病表现为一侧动眼神经麻痹与对侧不全性偏瘫及不随意运动症状严重的病例难与偏侧舞动症相鉴别不自主运动持续的时间随病因不同而异多数可随时间的延长而逐步减轻

　　（三）原因不明的舞蹈病

　　1Henoch病（Dubini电击样舞蹈病）开始在头颈腰部出现剧痛似电击样阵发性肌肉痉挛痉挛可见于单肢面部半身或全身可伴有意识丧失瘫痪感觉过敏发烧等可反复发作预后差

　　2Morvan纤维性舞蹈病 在腓肠肌和股后肌群有纤维性收缩以后波及躯干但不侵犯头面部肌群20岁左右发病有时可见于神经质患者

　　（四）其他原因舞蹈病

　　1先天性舞蹈病 见于出生6个月后常伴手足徐动精神发育不全等

　　2功能性舞蹈病 多伴有精神因素心理障碍舞蹈动作不规则但肌张力正常

　　三手足徐动症

　　手足徐动症又称指划运动变动性痉挛为一种间歇的缓慢的不规则的手足扭转运动其肌张力变幻无常肌痉挛时肌张力增高肌松弛时肌张力降低故本病又称变动性痉挛指划运动手足徐动症主要在随意运动时出现安静状态时常常消失情绪激动时增强其部位不定以四肢远端明显可侵犯面肌甚至波及到半身或全身上肢多见表现为各关节过度伸展沙展或内收腕部缓慢屈曲或伸展前臂旋前或旋后上臂向胸部内收或回缩掌指关节过分伸展诸指扭转可呈“佛手”样特殊姿势如影响面部可出现一连串“鬼脸”如出现下肢可见明显的足趾屈伸踝关节路屈和伸展足趾开扇伸直出现假性Babinski征其病因最多见于新生儿窒息核黄疸伴有发育迟缓起坐行走说话的时间均延迟成人偶见于基底节区血管性病变肿瘤慢性肝性脑病也可由抗精神病药物过量引起

　　四肌张力改变

　　1肌强直 锥体外系病变引起的肌张力增高称肌强直这种肌张力增高贯穿于远端的全过程屈肌与伸肌程度相等被动检查时向各方向的活动所遇的阻力是一致的呈“铜管”样强直伴有震颤时呈“齿轮”样强直这与锥体束受损时所致“折刀样痉挛”不同帕金森震颤为典型代表

　　2肌张力减低—运动增多征候群 系由于尾状核和壳核病变所致常见于舞蹈病特点为肌张力减低同时发生各种各样的不自主运动表现为突发的无目的无规律运动幅度大小不等的急促动作多出现于面部及四肢上述舞蹈样不自主运动在清醒时出现情绪激动时加重安静时减轻睡眠时消失安静时检查常见肌张力减低

　　3游走性肌张力增高或降低发作 系由于新纹状体病变引起的可出现各种奇特的不自主运动如手足徐动症多见于肢体远端为间歇缓慢弯曲的手指或足趾扭曲和伸展动作发作时肌张力明显增高发作停止后减弱指趾恢复自然的姿势扭曲痉挛也是一种肌张力障碍表现颈四肢近端躯干缓慢与强烈的扭曲转动

　　五扭转痉挛

　　扭转痉挛又名变形性肌张力障碍畸形性肌张力不全是躯干的徐动症为一少见的基底节疾病临床特征系围绕躯干及肢体长轴的缓慢旋转性的不自主运动动作歪扭主要影响颈肌躯干肌以及四肢近端肌群痉挛性斜颈口一面部异常运动喉部肌痉挛书写痉挛是一种局限性的类型

　　扭转痉挛的诊断并不困难因颈部躯干四肢及骨盆等奇异的扭转运动为本病所特有本病必须与由各种原因引起的症状性肌张力障碍相鉴别肝豆状核变性脑炎是此种综合征最常见的原因药物诱发的多动症亦很常见应详细询问起病前有无服药史本病早期往往易被误诊为赢症这是因为基底节病变所起的一切不自主运动均可因情绪因素而加重因此发现这些不自主运动与情绪因素有关时不能证实此种情况就是清症性瘟病性的不自主运动容易受暗示的影响而且往往有精神因素为背景症状的长期持续存在可有力地排除瘟症的可能性扭转痉挛的不自主扭转性运动的性质与手足徐动症相同但前者主要侵犯颈肌躯干肌及四肢的近端肌而面肌与手肌受累轻或不受累；手足徐动症者受侵的部位则恰恰相反

　　六肌阵挛

　　肌阵挛是指个别肌肉或肌群突发的短暂的快速的不规则的不随意性收缩临床上可分为节律性和非节律性两类

　　1节律性肌阵挛 最常见的软跨部作上下有节律性的颤动伴有咽喉的运动肌阵挛可以扩延至眼肌面肌及隔肌因病变损害了格-莫三角及其联系多见于头部损伤脑血管病肿瘤变性性疾病等

　　2非节律性阵挛 原发性者为遗传病如多发性肌阵挛病症状性肌阵挛可见于脑缺氧代谢性或中毒性脑炎变性性病变

　　七肌束震颤

　　肌束震颤是指个别或一些肌群细小快速的反复不自主的收缩表现为肉眼可见的皮下细速颤动或成水浪微波样蠕动好发于手臂股舌在干与小腿肌肌纤维颤动是个别肌肉小范围内细小的快速或蠕动样的颤动好发于四肢颜面；其中舌肌最明显前者是脊髓前根的刺激现象后者是脊髓前角细胞或脑神经运动核的受刺激所致其发生机理与临床意义相同二者都是下运动神经元损害的体征有时发生在肌萎缩之前常见的病因有运动神经元病脊髓或延髓空洞症多发性硬化也见于周围神经病甲状腺毒性肌病重度贫血电解质紊乱药物中毒等

　　八肌痉挛

　　肌痉挛是指肌肉急速而剧烈的不随意收缩可分为阵挛性和强直性两种

　　1阵挛性肌痉挛 是指一定时间内快速反复有节律的收缩不受意识控制如局限性癫痫发作三叉神经痛性面肌痉挛等

　　2强直性肌痉挛 临床上常见的为特发性疼痛（俗称腿肚子抽筋）其原因不明好发于女性多发生在夜间常为小腿三头肌突发的强直性疼痛并有局部剧痛也见于破伤风手足搐溺症土的宁中毒及狂犬病等疾病

　　九痉挛性斜颈

　　痉挛性斜颈是由颈肌阵发性不自主收缩引起头向一侧扭转或阵发性的倾斜是锥体外系器质性疾患之一少数为精神性临床上缓慢起病颈部的深浅肌肉均可受累但以胸锁乳突肌斜方肌及夹肌的收缩最易表现出症状一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转颈部向收缩一侧屈曲两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲两侧头夹肌及斜方肌同时收缩时则头部向后过伸颈肌的收缩多呈痉挛样跳动式且往往以一侧更严重患肌可发生肥大不随意运动于情绪激动时加重睡眠中消失

　　十特发性震颤

　　特发性震颤是一种少见病表现为头面部下颌舌下肢的震颤或节律性不自主运动主要表现在成年人震颤常从手部开始波及前臂与头颈躯干及下肢的震颤极少见震颤的频率变化较大为每秒4－12次其在头部者以横向震颤颇为醒目在手部者以与运动方向相同的震颤为特征如打字样震颤震颤在运动及维持某种姿势时出现精神紧张时加重静止及睡眠时消失更常见的意向性震颤以上肢及发育肌最明显由于发音肌的震颤患者出现不能进食不能饮水语音抖颤音量正常但饮酒后震颤可减轻或完全缓解

　　十一抽动秽语综合征

　　抽动秽语综合征是一种运动障碍病其特征为多数肌肉及发音肌抽搐是慢性病多在2－13岁间起病男孩多见首发症状常先为头面部颈部抽动或上肢肌迅速的反复不规则的抽动起病其后症状加重出现肢体或躯干短暂的暴发性的不自主运动病程中可交替出现各部位抽动如眨眼皱额蹩眉极嘴摇头耸肩屈肘蹬足踢足惊跃弯腰在肌肉抽搐开始后2～4年内喉中发出“咳”“哼”“嘿”“啊”“呢”“妈”等声或秽语及模仿言语行为重复言语或秽亵行为上述症状于紧张兴奋时加重入睡后消失注意力集中于阅读或操作时减轻病程持续或有自发缓解无神经系统定位体征

　　十二基底节钙化

　　基底节钙化亦称Fahr氏病为锥体外系铁钙沉着症两则对称性大脑基底节钙质沉着病有家族史的称为家族性基底节钙化症其散发者称为特发性基底节钙化症本病病因不明多为散发但有家族性发病的报告呈常染色体隐胜遗传有的病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退脑内小血管周围的脑实质内及小血管壁内的非动脉硬化性钙盐沉积或含少量的铁钙化的部位主要为双侧基底节（苍白球壳核尾状核）小脑齿状核内囊放射冠及深部白质偶累及丘脑下部少数病例伴发有邻近脑组织的囊性变

　　儿童至73岁老年均可发病病情发展较缓慢常有智力发育迟缓抽搐锥体系症状和锥体外系症状偶见有偏盲和脑神经损害视网膜变性小脑损害与尿崩症等但均有1/3的病例并无临床症状仅在体检时偶然发现及根据CT及病理确诊 　

　　 十三棘状红细胞增多症

　　棘状红细胞增多症为遗传性疾病病理改变为尾状核及壳核萎缩及胶质细胞增生大脑皮质或脑的其他部位无神经缺失脊髓正常青春雕或成年早期发病多以口面部多动开始逐渐扩散至身体其他部位表现为全身性不自主运动可伴有轻中度精神衰退腥反射减低或消失及失神经支配性肌萎缩和棘状红细胞增多症

 不自主运动预防：
　　

　　1多做合理的运动

       2保持心情愉快