间质性肺炎很多人并不知道这个疾病，有时候解释起来也比较困难，听说过肺炎，间质性肺炎到底是一个什么样的病，为了方便理解，我常常给病人打这样一个比方，我们的肺有2亿个肺泡和粗细不同的气管支气管组成，整个肺就像一个有2个房间的楼房，里面的楼道就是气管支气管，每一个房间就是肺泡。肺间质组织指的是肺泡间结缔组织以及终末上皮细胞以外的一些支持组织，包括血管和淋巴管。也就是房间墙壁中的钢筋混凝土以及水电煤管道。间质性肺炎就是指肺间质组织出现炎症性的改变，是这些钢筋混凝土以及水电煤管道发生病变造成的。

间质性肺炎其实是一种非常严重的肺部疾病，它并不是一种独立的肺部疾病，而是很多肺部疾病及全身性疾病发展到一定程度的体现。引起间质性肺炎的原因多达200多种，像病毒感染、支原体感染可以引起间质性肺炎，而大多数间质性肺炎与感染不相关，比如自身免疫性疾病引起的，某些化疗药物可以引起间质性肺炎，肺部放疗会合并出现间质性肺炎，还有一些环境因素，吸入各类粉尘及有毒气体所致的间质性肺炎。肺癌肺内广泛转移引起癌性淋巴管炎，各种原因引起的肺水肿都可以归类为间质性肺部疾病。间质性肺炎中有一些是目前治疗无法逆转的，是一种致死性的疾病，西游记中沙僧的扮演者闫怀礼因本病去世。

间质性肺炎以干咳、胸闷和活动后呼吸困难为主要表现。可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，如果表现为重症急性呼吸综合征，比如非典，病情较重，甚至危及生命。而慢性期病程迁延多年，进展缓慢，最终以肺纤维化病变为主，可出现呼吸衰竭和肺源性心脏病。

肺间质的炎症如果发病原因不清楚，我们称为特发性间质性肺炎，特发性间质性肺炎是最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病。未治疗的特发性间质性肺炎诊断后的平均生存期仅2-3年，死亡率高于大多数肿瘤。

间质性肺炎应该用什么药?

少数间质性肺炎早期能及时有效发现，可以在短时间内治愈。大部分患者会因为长期病变存在，而导致肺部呈现纤维化改变，肺纤维化是一种不可逆性改变。对于已知病因的间质性肺炎，首先是去除病因，比如戒烟，远离粉尘化学物质侵害，药物所致需暂停药物，病毒感染者抗病毒治疗，自身免疫性疾病所致间质性肺炎以治疗原发病为主。实际上，间质性肺炎并没有什么特效药，仍然以糖皮质激素为主打，激素可以缓解症状、减轻痛苦、尽量延缓病情发展。此外就是对症治疗，对于继发感染的患者需要使用抗生素治疗;痰多者给予祛痰治疗;呼吸衰竭者给予吸氧辅助通气，甚至使用呼吸机治疗。对于发展到肺纤维化的病人，可以选择尼达尼布和吡非尼酮，这两个药是目前国际上认可的药物，它的作用机制尚未完全清楚，但其抗纤维化、抗炎作用明确，可用于延缓肺纤维化的进展。对于严重慢性间质性肺炎，肺功能较差严重影响生活质量者，也可以考虑肺移植手术。