二水焦磷酸钙结晶沉积症(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有30多年历史在CPPD结晶被确证之前，常混称“痛风”;之后，又称“假性痛风”(pseudogout)又因其X线上呈现关节软骨钙化，所以又称“软骨钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨钙化表现所以目前一般称之为“焦磷酸性关节病”(pyrophosphate arthropathy)。

二水焦磷酸钙结晶沉积症是由什么原因引起的？

　　【病因学】

　　1988年McCarty将 它分为多种类型说明此病发病与多种因素相关有遗传性非遗传性;有与代谢障碍相关的也有与关节外伤相关的根据有关统计发现80%以上病人年龄在60岁以上;70%病人有关节损伤史;年轻(<50岁)病人大多伴有代谢障碍存在

　　焦磷酸性关节病分类：

　　1.遗传性

　　2.散发性(特发性)

　　3.与代谢病相关性 甲状旁腺肌能亢进家族性低尿钙性高血钙症血色病含铁血黄素沉积症甲状腺机能减退痛风低血铁症低血磷症淀粉样变性

　　4.与关节外伤手术相关

　　CPPD结晶沉积的机制不详多数认为与局部无损无机焦磷酸(PPi)增加和软骨糖蛋白抑制PPi沉积的作用减弱相关正常情况下三磷酸核苷(NTP)被三磷酸核苷焦磷酸水解酶(NTP)分解为单一磷酸核苷(NMP)和PPi而后PPi被无机焦磷酸酶(PPiase)分解为无机磷酸(Pi)

　　如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加无机焦磷酸酶活性降低再加上局部组织沉积抑制作用的减弱即可造成无机焦磷酸酸的沉积据称随着年龄增长或组织损伤抑制沉积作用会逐渐减弱所以CPPD沉积于多发生于老年人并随年龄增长而增加;也见于组织损伤部位因而膝关节的发病率较高代谢障碍也改变局部组织的理化性质有利于CPPD结晶沉积如血色病中的铁离子一方面直接改变软骨性能另一方面又抑制无机焦磷酸酶从而增进CPPD沉积这些假说是否能全部解释CPPD沉积的机制目前尚不清楚不过最近有人证明CPPD沉积病人其关节液中ATP浓度较其他关节炎浓度为高ATP可被NTPPase水解为AMP和PPi;还有人证明焦磷酸酶对焦磷酸钙有溶解作用这种溶解作用受Mg++刺激受Ca++抑制Fam也证明CPPD客病人中其关节液ATP水平较其他关节炎关节液为高并与PPi浓度成正相关

二水焦磷酸钙结晶沉积症有哪些表现及如何诊断？

　　【临床表现】

　　CPPD结晶沉积于肌腱韧带关节囊滑膜和关节软骨大多呈无症状静止状态但“活动”时可呈急性炎症或慢性变性病理改变炎症与变性可依次出现或重叠存在使临床症状呈多样性表现急性亚急性慢性或间歇性发作使临床症状类似其他多种关节疾病造成诊断困难

　　1.假性痛风 焦磷酸性关节病病人约有1/4表现假性痛风症状且男性病人较多关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累表现关节肿痛持续数天而自行缓解缓解期间无任何症状整个炎症过程酷似痛风但与真性痛风不同①关节部位不同 此病最多见于大关节以膝关节最多见约占受累部位的一半其次为肩肘腕踝及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节而真性痛风最常累及第跖趾关节大关节受累不常见②疼痛性质不同 真性痛风炎症时疼痛明显而本病疼痛较轻或“小”痛虽然关节肿胀明显但抽吸关节液后疼痛可立即缓解③炎症过程不同 真性痛风对诱发因子(外伤汞利尿剂等)反应的潜伏时间较长需数天才出现红肿反应如有痛风石可破溃而出而本病对诱因反应需时较短数小时即可出现炎症反应关节肿胀明显但疼痛不剧炎症过程较短从不发生溃破

　　2.假性类风湿性关节炎 此型约占CPPD病人的5%表现为对称性多关节受累虽然症状较轻但持续时间较长几风吹雨打或几月表现为晨僵疲惫滑膜增厚屈曲挛缩血沉增快等约10%病人IgM类风湿因子阳性约1%病人极似类风湿性关节炎常导致错误诊断

　　3.假性骨关节炎 此型表现为进行性多关节性性变膝关节最常受累其次为腕关节掌指关节髋关节肩关节肘关节和踝关节虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型(如膝髋)有交叉重叠但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同其远侧近侧指间关节表现Heberden结节和Bouchard结节及第一腕掌关节较少受累CPPD的关节性呈对称性发展但某些关节尤其是有严重损佫或骨折的关节变性更严重CPPD受累关节常发生屈曲挛缩膝关节常外翻畸形

　　4.假性神经营养性关节 焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病但神经检查大多在正常范围但已有轻度脊髓痨伴发膝关节复夏科氏关节及多关节CPP结晶沉积的报道估计约5%CPPD病人发生于脊髓痨性神经营养性关节病

　　5.无症状性CPP结晶沉积 在X线上关节表现CPP钙化但无临床症状无症状性病例占总病例的20%

　　6.其他 某些病人尤其是有家族史者脊柱变直变硬类似强直性脊柱炎曾有报道关节真性骨性强直有的病人由于短暂的急性游走性关节炎发作而误认为“风湿热”有的发作较轻而被认为“精神症状”等

　　【诊断】

　　1.急性假痛风 多见于老年常继发于代谢性或内分泌性疾病如糖尿病甲状旁腺机能亢进褐黄病肢端肥大症和低磷酸盐血症等发作诱因与痛风相似急性起病12～36小时达高潮一般为单关节炎或少数关节炎最常累及膝关节其次为踝腕肘和髋关节受累关节性戏肿热痛伴功能障碍X线检查见受累关节软骨钙化显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状呈正性弱双折光

　　2.慢性假痛风 常继发于骨关节病由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致X线检查可见骨关节炎病变及软骨钙化诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶