二尖瓣脱垂综合征（mitral valve prolapse syndrome）是指各种原因使得二尖瓣叶和心脏收缩时向左心房脱垂导致二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。曾被称为收缩期喀喇音-杂音综合征，Barlow综合征瓣膜松弛综合征等

二尖瓣脱垂综合征是由什么原因引起的？

　　原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病其确切病因尚未明了可发生于各年龄组较多发生于女性以14～30岁女性最多三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现亦可见于马凡综合征系统性红斑狼疮结节性多动脉炎等患者以后叶脱垂多见在某些病人中为遗传性胶原组织异常电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂结缔组织中心的胶原纤维进行性变性纤维素沉积；弹力纤维离断和溶解二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣粘液样变性海绵层增生并侵入纤维层海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积瓣叶心房面局限性增厚表面有纤维素和血小板沉积脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起瓣叶变长面积增大严重者二尖瓣环扩张同时腱索变细变长扭曲继之纤维化而增厚腱索异常以瓣叶受累最重处为显著由于腱索异常二尖瓣应力不匀导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘液变性；腱索张力增加可发生腱索断裂乳头肌及其附近的心肌可因过分牵拉摩擦而引起缺血和纤维化瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度

　　部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后以前叶脱垂多见此外亦可见于冠心病心肌病先天性心脏病甲状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂

　　正常情况下心室收缩乳头肌立即收缩在腱索的牵引下二尖瓣瓣叶相互并近左心室继续收缩时室内压上升瓣叶向左心房内膨出乳头肌协同收缩是腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房瓣叶紧贴瓣口关闭此时瓣叶不超过瓣环水平当二尖瓣的瓣叶或腱索或乳头肌或瓣环发生病变时松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房导致二尖瓣关闭不全二尖瓣脱垂还可见左心室收缩功能异常即节段性收缩可使腱索和瓣叶处于松弛关闭引起和加重其过长使二尖瓣收缩晚期发生脱垂二尖瓣脱垂造成左心室收缩时二尖瓣返流使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重

二尖瓣脱垂综合征有哪些表现及如何诊断？

　　（一）症状　多数病人无明显症状症状出现有间歇性反复性和一过性的特点常见的症状有：

　　1.胸痛　发生率60%～70%位于心前区可呈钝痛锐痛或刀割样痛通常程度较轻持续时间数分钟至数小时与劳累或精神因素无关含服硝酸甘油不能使之缓解

　　2.心悸　出现在50%的患者原因不明可能与心律失常如频发室性早搏阵发性室上性心动过速或室性心动过速有关但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高

　　3.呼吸困难和疲乏感　40%的患者主诉气短乏力常为初发症状部分患者无心力衰竭的情况下运动耐力降低严重二尖瓣返液压者可出现左心功能不全的表现

　　4.其他可有头晕昏厥血管性偏头痛一过性脑缺血以及焦虑不安紧张易激动恐惧和过度换气等神经精神症状

　　（二）体征

　　1.心脏听诊　心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音此音在第一心音后0.14秒以上出现为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音常为递增型少数可为全收缩期杂音并掩盖喀喇音有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音类似百日咳或雁鸣样收缩期杂音出现越早出现时间越长表明二尖瓣返流越严重凡能降低左室排血阻力减少静脉回流增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如立位屏气心动过速吸入亚硝酸异戊酯等均可使收缩期喀喇音和杂音提前；反之凡能增加左室排血阻力增加静脉回流减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如下蹲心动过缓β受体阻滞剂升压药等均可使收缩期喀喇音和杂音延迟

　　2.其他体征　心脏搏动呈双重性在收缩中期与喀喇音出现的同时心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止患者体形多属无力型可伴直背脊柱侧凸或前凸漏斗胸等

　　（三）诊断

　　临床诊断主要是根据典型的心尖区收缩中晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音药物和动作对杂音的影响以及心电图有辅助诊断价值超声心动图检查可明确诊断